Uso de inhibidores de la calcineurina en el tratamiento de los angiofibromas en pacientes con esclerosis tuberosa
Se realiza un estudio retrospectivo recogiendo todos los datos disponibles sobre el empleo de inhibidores de la calcineurina (en especial rapamicina, sirólimus) en el tratamiento de los angiofibromas en pacientes con esclerosis tuberosa.
Se recogen 39 trabajos que afectan a 483 pacientes. El uso de distintas dosis de sirólimus consigue un 90% de pacientes que mejoran sus síntomas. Las concentraciones utilizadas tienen un rango muy amplio que va de 0,003 hasta 1% y de los diferentes vehículos utilizados la crema y el gel parecen los preferidos.
En cuanto a las concentraciones que se pueden considerar suficiente óptimas para obtener resultados se cree que la de 0,1% o ligeramente superior es la más adecuada. Ello tiene una importancia práctica de alto nivel ya que formulaciones sobre 0,1-0,2% tienen un precio asequible mientras que las concentraciones superiores a 0,5% o 1% propuesto en algunos trabajos y en otras indicaciones tienen actualmente un precio prohibitivo.
Formulación:
Sirolimus (0,1-0,3%)
Crema base lannette csp. 50 g
(Gel)
Referencias bibliográficas:
- BALESTRI R., RIZZOLI L., PEDROLI A. URRU S., RECH G., NERI J. Analysis of current data on the use of topical mTOR inhibitors in the treatment of facial angiofibromas in tuberous sclerosis complex-An update JEADV , 2023, 37 , 3
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